JAMA neurology：重症肌无力患者相同激素治疗方案的效果比较

重症肌无力（MG）是一种由神经元-肌肉接头处传递功能障碍所造成了的自身细菌性病症，医学主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲倦，活动后病因加重，经休息后病因减轻。患病率为77～150/100万，年发作率为4～11/100万。男同性恋患病率远大于异性恋，约3：2，各年龄段均有发作，孩童1～5岁居多。

MG病征发作前期往往无法忍受眼或脸部酸胀身体虚弱，或视物单纯，难以疲倦，夏天或月底经来潮时憔悴加重。随着病情发展，骨骼肌明显憔悴无力，亦同是肌无力于下午或中午耽误后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的病患还包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆局部、静脉注射亚型等。其中，肾上腺皮质血清素如强的松、甲强龙等是最为类似于的免疫抑制剂。

然而，血清素病患MG后如何再全面性却仍是一个医学论题。同时，许多指南中力荐的拟议也已经得到大型分析的炎症。为此，来自国际MYACOR分析的小组的专家们针对泼尼松标准缓速再全面性及迅速再全面性的透过了全面性的相比较。结果发表在最新的《美国政府医学会杂志》子刊JAMA Neurology杂志上。

该分析的小组在2009年6月底1日至2013年7月底31日长期，透过了一项多中心、平行、单盲随机试验，旨在相比较上述2种血清素再全面性拟议。透过者为从法国7个专业中心招募的共五2291名发病为中重度MG的病征。

将三组病征随机调配至平稳再全面性组（强的松施打逐渐增加至1.5mg/kg，间隔一天一次，一旦超过MG大大降低长时间，则平稳减缓）与迅速病患组（发病后几天后每天更高施打强的松0.75mg/kg给泻药，一旦超过MG改善长时间，则提前迅速减缓施打）。所有透过者同时使用最更高施打为3mg/kg/d的硫唑嘌呤病患。

该分析的主要重点重大事件是12个月底时超过无血清素病患的大大降低长时间，且15个月底时无医学罹患。 在评估的2291名病征中，2086名病征不符合纳入标准，87名病征拒绝透过。因此，共五117名病征（慢速组58名，迅速组59名）再度纳入该分析并透过随机分组。

透过者还包括62名异性恋（53%）；中位年龄为65岁（四分位数范围，35-69岁）。在调整混杂考量后整体而言，与慢速组相比，迅速组超过主要结果的病征比例更更高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

全面性分析结果显示，选用迅速病患拟议的病征比慢速组1年内减缓1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病征5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，三组严重不良重大事件的数量彼此间没有显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该分析提示，对于需要大施打强的松与硫唑嘌呤病患的中重度MG病征，自由选择强的松迅速再全面性病患不仅自由选择性好，而且医学结局更佳。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407